Die Behandlung des Retinoblastoms

Grundsätzlich steht bei der Wahl der Therapieform der Erhalt des Lebens über dem Erhalt des Sehvermögens. Entscheidend ist die vollständige Zerstörung bzw. Entfernung des Tumors. In fortgeschrittenen Fällen kann es deshalb notwendig sein, das betroffene Auge zu entfernen, um das Überleben des Kindes zu sichern, insbesondere dann, wenn die Funktion des betroffenen Auges weitgehend verloren ist. In allen anderen Fällen muss sorgfältig geprüft werden, ob eine Zerstörung des Tumors unter Erhalt des betroffenen Auges und einer nutzbaren Funktion möglich ist, ohne die Überlebenschance des betroffenen Kindes zu verschlechtern oder ihm eine nicht angemessene therapiebedingte Belastung zuzumuten.
Die Therapieplanung wird sowohl von der Ausdehnung des Tumorleidens und dem Befall eines oder beider Augen als auch vom Alter des Kindes bestimmt und erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen Augenärzten, Radiologen, Humangenetikern, Strahlentherapeuten, Kinderärzten und den betroffenen Eltern.

Therapie des einseitigen Retinoblastoms
Bei fortgeschrittenen Tumoren mit weitgehendem Verlust des Sehvermögens ist die Entfernung des Auges (Enukleation) die sicherste Behandlungsmethode, da so bei einem normal sehenden Partnerauge die Risiken anderer Behandlungsstrategien vermieden werden können. Durch die vollständige Entfernung des Tumors wird gleichzeitig bei den nicht-erblichen Retinoblastomen das betroffene Kind von seinem Tumorleiden geheilt. In ausgesuchten Fällen kann bei einer frühzeitigen Diagnose eine Behandlung mit dem Ziel, das betroffene Auge zu erhalten, versucht werden. Hier kommt insbesondere die lokale Strahlentherapie, ggfs. in Kombination mit anderen Behandlungsmethoden, in Frage. Da die einseitigen Retinoblastome meistens erst sehr spät erkannt werden und deshalb bereits einen weit fortgeschrittenen Befund aufweisen, sind die betroffenen Augen auch sehr häufig zum Zeitpunkt der Erstdiagnose erblindet. Die Entfernung des meist erblindeten Tumorauges bedeutet für das Kind deshalb keine veränderte Wahrnehmung oder schlechtere Orientierung.

Therapie des beidseitigen Retinoblastoms
Das Ziel jeder Therapie ist die vollständige Tumorkontrolle und Rückbildung unter Erhalt eines möglichst guten Sehvermögens an zumindest einem Auge durch eine individuelle Kombination der zur Verfügung stehenden Therapiemöglichkeiten. Falls möglich sollten die Tumoren möglichst lokal behandelt werden. Solitäre kleine Retinoblastome können sicher zerstört werden. Kommt eine solche Behandlung nicht mehr in Frage, weil bereits zu große Tumoren oder sogar eine Glaskörperaussaat vorliegt, kann in vielen Fällen durch eine Chemotherapie eine Verkleinerung der Tumoren angestrebt werden. Häufig findet sich in einem Auge ein weit fortgeschrittener Befund, so dass der Erhalt des Augapfels nicht sinnvoll erscheint. Sollte jedoch an dem besseren Auge eine Chemotherapie notwendig sein, kann mit der Enukleation des stärker betroffenen Auges zunächst gewartet werden, da manchmal unter der Therapie eine massive Tumorrückbildung eintritt und eine augenerhaltende Behandlung möglich werden kann.

Wenn allerdings das schlechtere Auge bereits erblindet ist, eine Glaskörperaussaat oder Infiltration des vorderen Augensegments oder des Sehnervs besteht, gibt es keine Alternative zur Enukleation. Kommt es am letzten, besseren Auge zu einer Infiltration des Sehnervs oder Glaskörperaussaat, bleibt als einzige augenerhaltende Therapie nur noch die Bestrahlung von außen (perkutane Strahlentherapie). Ist allerdings kein nützliches Sehvermögen zu erwarten, so muss auch das zweite Auge entfernt werden, um das Leben des Kindes nicht zu gefährden. Da eine moderne Chemotherapie mit hoher Wahrscheinlichkeit ein sehr viel geringeres Risiko für die Entstehung weiterer bösartige Tumoren hat als die perkutane Bestrahlung, ist man heute bestrebt, auf die perkutane Strahlentherapie perkutane Strahlentherapie soweit wie möglich zu verzichten, insbesondere wenn das betroffene Kind das erste Lebensjahr noch nicht vollendet hat.

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