Das Retinoblastom – Diagnose und Therapie

Was ist ein Retinoblastom?
Das Retinoblastom ist der häufigste im Auge auftretende Tumor im Kindesalter mit einer Häufigkeit von einem betroffenen Kind auf etwa 18.000 Lebendgeburten. In absoluten Zahlen tritt der Tumor nur selten auf (in Deutschland ca. 60 Fälle/Jahr). Es handelt sich um einen bösartigen Tumor, der von genetisch veränderten, unreifen Netzhautzellen (Retinoblasten) ausgeht und unbehandelt zum Tod führt. Gleichzeitig ist es eine der wenigen heilbaren bösartigen Krebserkrankungen: Frühzeitig erkannt und therapiert überleben mehr als 95 % der Patienten. Wenn nur ein Auge betroffen ist, spricht man von einem unilateralen (einseitigen) Retinoblastom. Dies betrifft etwa zwei Drittel der erkrankten Kinder. Sind beide Augen erkrankt, handelt es sich um ein bilaterales (beidseitiges) Retinoblastom.

Im Folgenden möchten wir einen kurzen Überblick über die Symptome, Diagnostik und Behandlung des Retinoblastoms geben sowie auf die Erblichkeit dieser Erkrankung eingehen. Zum besseren Verständnis wird zunächst der Aufbau des Auges erklärt.

Abb. 1: Anatomie des Auges

Aufbau und Funktion des Auges
Das Auge ist ein Sinnesorgan und leitet seine Informationen über den Sehnerv direkt zum Gehirn weiter.

Die aus festem Bindegewebe bestehende schützende äußere Hülle des Auges besteht aus der weißen Lederhaut und geht vorne in die durchsichtige Hornhaut  über, welche sozusagen das Fenster des Auges bildet. Die Netzhaut  kleidet den Augapfel von innen aus und enthält die Sinneszellen, welche über ein komplexes Netz aus Nervenzellen Verbindung zu den Sehnervenfasern haben. Diese laufen in der Sehnervenscheibe zusammen und bilden den Sehnerv. Die Aderhaut bildet mit einem dichten Gefäßnetz die mittlere Schicht und ernährt die äußeren Netzhautschichten. Sie geht vorne in den Strahlenkörper und die Regenbogenhaut über mit einer zentralen Öffnung, der Pupille, die sich je nach Helligkeit verengt und weitet. Hinter der Iris ist die aus durchsichtigen elastischen Fasern bestehende Linse am Ziliarkörper aufgehängt.

Die Regenbogenhaut trennt die zwischen Hornhaut und Linse gelegene, mit Kammerwasser gefüllte Augenkammer in eine Vorder- und eine Hinterkammer. Der Glaskörper füllt den Raum hinter der Linse aus, er besteht aus einem Fasergerüst und einer darin eingebetteten transparenten, gallertartigen Masse.
Die Funktion des Auges kann am besten mit der einer Kamera verglichen werden. Als Objektiv dienen Hornhaut und Linse, dem Film entspricht die Netzhaut. Das durch Lichtreize entworfene Bild auf der Netzhaut wird über die Nervenfasern als elektrische Impulse dem Gehirn zugeleitet, wo dann der Seheindruck entsteht.

Abb. 2a: Typisches Retinoblastom am hinteren Augenpol unmittelbar neben dem Sehnervenkopf

Klinik des Retinoblastoms
Das Retinoblastom entsteht in der Netzhaut und kann sich in verschiedene Richtungen ausbreiten. In der Frühphase entstehen weißliche Tumoren zunächst am hinteren Augenpol, die unterhalb oder oberhalb der Netzhaut wachsen können (Abb. 2a). Bei einem Wachstum in Richtung des Glaskörpers können sich Tumorzellen von der Oberfläche lösen und im Glaskörperraum schweben. In diesem Fall spricht man von einer Glaskörperaussaat des Tumors (Abb. 2b). Siedeln sich die abgelösten Tumoranteile an einer anderen Stelle der Netzhaut an, so entstehen intraokulare Absiedlungen. Dadurch kann das Bild mehrerer Tumore (multifokal) vorgetäuscht werden, obwohl es sich um einen einzelnen (solitären) Tumor handelt. Infolge der Glaskörperaussaat kann auch der vordere Augenabschnitt mitbeteiligt sein.

Abb 2b: Großes Retinoblastom mit diffusem Wachstum in den Glaskörperraum

Bei einem Wachstum in Richtung Aderhaut tritt oft eine Netzhautablösung auf. Tumoranteile, die sich ablösen können führen zu einer Absiedlung unter die Netzhaut. Es besteht eine erhöhte Gefahr für einen Einbruch des Tumors in die Aderhaut. In sehr fortgeschrittenen Fällen kann auch die Lederhaut durchwachsen werden und es so zu einer Infiltration der Augenhöhle kommen.

Die Ausbreitung des Tumors entlang des Sehnervs führt zu einer Mitbeteiligung der Gehirnstrukturen, der Hirnhaut und der Liquorräume (Rückenmarkflüssigkeit bzw. Hirnwasser). Durch einen Einbruch in das Gefäßsystem der Aderhaut kann es zu Metastasen in Knochenmark, Knochen, Lymphknoten und Leber kommen. Die regionalen Lymphknoten werden über einen Einbruch des Tumors in das vordere Augensegment sowie in die Augenhöhle erreicht. Grundsätzlich kann das Retinoblastom infolge eines kontinuierlichen Wachstums jede Struktur des Auges infiltrieren. Das Auftreten von Gefäßneubildungen in der Regenbogenhaut, Tumorzellen in der Vorderkammer, eine begleitende Entzündung der Augenhöhle oder ein erhöhter Augeninnendruck  können dabei in sehr fortgeschrittenen Fällen auftreten.

In einem Drittel der Fälle tritt das Retinoblastom in beiden Augen auf. Hierbei handelt es sich nicht um ein Tumorwachstum von dem einen in das andere Auge, sondern um neue Tumoren, die nicht zeitgleich auftreten müssen. Zunächst einseitige Erkrankungen können im weiteren Verlauf beidseitig werden. Es können sich auch in einem Auge mehrere, unabhängig voneinander entstandene Tumoren entwickeln.

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